Owoman.ru

Амилоидоз почек лечение и симптомы | Как лечить амилоидоз

С целью антибактериальной терапии при симптомах амилоидоза применяется стрептомицин и фтивазид (тубазид). Лечение амилоидоза почек стрептомицином оказалось особенно эффективным для костнотуберкулезных детей, так как у всех при недалеко зашедших стадиях амилоидоз подвергался обратному развитию (М. И. Пинхасик, 1956). ПАСК же, исходя из уже описанных особенностей ее выделения, не показана; Г. П. Розенгольц отметил умеренную и тяжелую форму нарушения способности концентрации ПАСК при амилоидозе почек, вследствие чего не исключена ее кумуляция в организме.

Лечение амилоидоза почек

Циклосерин для лечения амилоидоза почек следует назначать весьма осторожно. При его применении редко наблюдалось некоторое улучшение патологических изменений мочи и общего состояния у больных с распространенными изменениями в легких, обычно одновременно с незначительными клинико-рентгенологическими сдвигами со стороны основного процесса. Наконец, при снижении выделительной функции почек значительно возрастает возможность побочных явлений в связи с кумуляцией этого препарата.

Трудности лечения амилоидоза почек усугубляются тем, что выявляемые микобактерий туберкулеза нередко устойчивы к отдельным антибактериальным препаратам или их комбинациям, а имеющиеся диспепсические расстройства и функциональные нарушения печени препятствуют включению препаратов ряда, совсем отказаться от которых нелегко, но рассчитывать на их большую эффективность также трудно (А. С. Мамолат, 1964). При наличии гноеродной флоры в мокроте обосновано включение неспецифических антибактериальных препаратов (Г. Г. Карапетян), хотя В. Ф. Климашевская (1963) не отметила существенных качественных или количественных различий мокроты у больных туберкулезом с амилоидозом от таковой при других заболеваниях.

Антибактериальная терапия при амилоидозе почек

Обязательное условие лечения амилоидоза почек - это сочетанная антибактериальная терапия и оптимальные дозы аскорбиновой кислоты (до 1-1,5 г в день), учитывая ее роль в физиологическом образовании стероидов и данные Teilum (1952) об уменьшении содержания аскорбиновой кислоты в надпочечниках и организме при введении этих гормонов. Подобное лечение амилоидоза обычно не вызывает непосредственных осложнений, а кратковременный курс стероидной терапии, учет эндогенного ритма адренокортикальной секреции, отмена вечерних, а далее дневных доз преднизона и заключительный курс инъекций АКТГ предотвращают торможение эндогенной секреции надпочечников - опасного явления при длительном введении гормональных препаратов (И. А. Кассирский и Ю. Л. Милевская, 1964; О. Кюхел, 1963). При несоблюдении же изложенных условий, назначении большой курсовой дозы или недоучете осложнения туберкулеза вирулентной неспецифической инфекцией прогрессирование амилоидно-дистрофических изменений в почках возможно.

Следует обратить внимание и на то, что прогрессированию амилоидно-дистрофических изменений в почках или их первичному клиническому выявлению может способствовать включение кортикостероидов и в комплексную терапию больных хронически текущим первичным туберкулезом с тяжелым поражением легких, осложненным амилоидным нефрозом в протеинурической стадии.

Как лечить амилоидоз?

1. Терапия амилоидоза почек кортикостероидами

Анализ изложенных литературных данных, отчасти уже опубликованных в прошлом, показал, что разноречивость высказываний о целесообразности использования кортикостероидов при амилоидозе почек обусловлена применением их у больных туберкулезом и амилоидозом различных форм и стадий, в различных, порой очень высоких, дозировках (1065 мг преднизона без параллельной защитной антибактериальной терапии в случае Кауфмана) и недоучетом тех обязательных условий при проведении стероидной терапии у больных амилоидозом туберкулезной этиологии.

Первоначальное увлечение стероидными гормонами при лечении симптомов амилоидоза почек, основанное на заметной их эффективности при лечении нефротического синдрома вообще, сменилось отнюдь необоснованным разочарованием, подобно тому, как это имело место при введении стероидных гормонов в терапию туберкулеза, не осложненного амилоидозом.

Положительную оценку внутрикожного введения суспензии триаменнолона в лечении ограниченного амилоидоза кожи привели Scott и Berg-horn (I960), констатировавшие лишь уменьшение красноты и уплощение его элементов, но не исчезновение поражения в коже при гистологическом исследовании.

2. Лечение амилоидоза кортизоном

АКТГ, кортизон и триамсинолон оказывают благоприятное влияние на обратное развитие амилоидоза почек в эксперименте (Гильмэн и Жильбер) и у больных локализованным первичным амилоидозом гортани (Pagnini, 1955). При лечении кортизоном больных первичной и вторичной гипофункцией надпочечников (типа болезней Аддисона или Симондса) наблюдалось заметное улучшение фильтрационной функции почек (Nowaczyk и соавторы, 1960). Имеются указания и на то, что стероидная терапия при нефротическом синдроме заслуживает внимания (Л. Р. Полянцева. 1960), хотя нефрозы, сопровождающие системные заболевания организма, отвечают на нее слабо (Penson, I960; Beickert, 1964).

3. Стероидная терапия амилоидоза

Дж. X. Глин (1957) упоминал, что приводимые некоторыми авторами указания об активации симптомов скрытого амилоидоза при стероидной терапии не доказательны. Он наблюдал но меньшей мере один случаи установленного амилоидоза, полностью исчезнувшего в период лечения амилоидоза почек кортизоном, и напомнил, что стероидная терапия практически противопоказана при почечной недостаточности и оправдывает себя при многих формах нефротического синдрома, за исключением ннтеркапиллярного гломерулосклероза. Следует иметь в виду, что под влиянием кортизона во время лечения амилоидоза у больного временно могут наблюдаться такие симптомы, как повышенная протеинурия, отеки и гипертония, так как кортизон стимулирует выделительную функцию почек, а способность больных почек реагировать на такой стимул может меняться. Кортикостероиды иногда могут вызвать даже преходящее обострение гломерулонефрита (М. С. Вовин и М. Я. Ратнер, 1961).

Диагностика амилоидоза почек

1. Биопсия почки

Нельзя забывать о том, что в начальной стадии амилоидные массы обнаруживаются гистологически лишь в отдельных клубочках в виде небольших зерен или глыб, которые можно не получить в пунктате. Поэтому отрицательный результат биопсии у таких больных не позволяет отвергнуть возможность амилоидоза. Большее значение в диагностике амилоидоза почек все же имеет наблюдение больного в динамике.

Меньшее значение в виду ограниченности амилоидной инфильтрации приобретает здесь проба с конгоротом.

2. Проба с конгоротом

Положительный результат этой пробы для диагностики амилоидоза почек, как известно, может быть обусловлен многими факторами, зачастую не имеющими ничего общего с амилоидозом. Fromowicz и соавторы (1961) недавно доказали, что только биопсия почек представляет собой надежное основание для прижизненного определения амилоидоза почек и установления динамики болезненного процесса.

Трудности при диагностике амилоидного поражения почек

Sadowska (1961) подчеркивала, что распознавание некоторых заболеваний почек возможно лишь на основании гистопатологической картины, т. е. при жизни больного только с помощью биопсии. Среди них на первое место она ставила амилоидоз почек, далее синдром Киммельстиля-Вильсона, изменения почек при волчанке и другие заболевания, протекающие с незначительными или атипичными проявлениями.

Наибольшие диагностические затруднения возникают при распознавании амилоидного поражения почек, сочетающегося с другими нефропатиями (туберкулезом почек, пиелонефритом, хроническим гломерулонефритом, гиалиновой дистрофией почек и др.). У таких больных выявление амилоидоза селезенки или печени часто представляет собой неожиданную гистологическую находку.

При амилоидной гепатомегалии (реже спленомегалии) незначительно выраженный мочевой синдром позволяет усомниться в сочетании их с амилоидным нефрозом. Однако даже при клинически выраженном амилоидном поражении почек в отечно-гипотонической стадии гистологически можно встретить только распространенную гиалиновую дистрофию эпителия канальцев, сочетающуюся с диффузным амилоидозом селезенки. У подобных больных правильная топическая диагностика амилоидоза внутренних органов в клинике невозможна даже при применении всего комплекса диагностических тестов (пробы с конгоротом по Паунцу, электрофоретического исследования белков, функционального исследования почек, печени и др.), исключая, очевидно, прижизненное пункционное исследование.